OSTEOMALASIA

A.Konsep Dasar Medis

1.Defenisi

Osteomalasia adalah penyakit metabolisme tulang yang dikarakteristikkan oleh kurangnya mineral dari tulang (menyerupai penyakit yang menyerang anak-anak yang disebut rickets) pada orang dewasa, osteomalasia berlangsung kronis dan terjadi deformitas skeletal, terjadi tidak separah dengan yang menyerang anak-anak karena pada orang dewasa pertumbuhan tulang sudah lengkap (komplit).

2.Penyebab

Penyebabnya ditandai dengan keadaan kekurangan vitamin D (calcitrol), dimana terjadi peningkatan absorbsi kalsium dari sistem pencernaan dan penyediaan mineral dari tulang. penyediaan calsium dan phosfat dalam cairan eksta seluler lambat. Tanpa adekuatnya vitamin D, kalsium dan fosfat tidak akan terjadi di tempat pembentukan kalsium dalam tulang.

3.Patofisiologi

Ada berbagai macam penyebab dari osteomalasia yang umumnya menyebabkan gangguan metabolisme mineral. Faktor yang berbahaya untuk perkembangan osteomalasia diantaranya kesalahan diet, malabsorbsi, gastrectomy, gagal ginjal kronik, terapi anticonvulsan jangka lama (phenyton, phenobarbital) dan insufisiensi vitamin D (diet, sinar matahari).

Tipe malnutrisi (defisiensi vitamin D sering digolongkan dalam hal kekurangan calsium) terutama gangguan fungsi menuju kerusakan, tetapi faktor makanan dan kurangnya pengetahuan tentang nutrisi yang juga dapat menjadi faktor pencetus hal itu terjadi dengan frekuensi tersering dimana kandungan vitamin D dalam makanan kurang dan adanya kesalahan diet serta kurangnya sinar matahari.

Osteomalasia kemungkinan terjadi sebagai akibat dari kegagalan dari absorbsi calsium atau kekurangan calsium dari tubuh. Gangguan gastrointestinal dimana kurangnya absorbsi lemak menyebabkan osteomalasia. Kekurangan lain selain vitamin D (semua vitamin yang larut dalam lemak) dan kalsium. Ekskresi yang paling terakhir terdapat dalam faeces bercampur dengan asam lemak (fatty acid).

Sebagai contoh dapat terjadi gangguan diantaranya celiac disease, obstruksi sistem pencernaan kronik, pankreatitis kronis dan reseksi perut yang kecil.

Lagi pula penyakit hati dan ginjal dapat menyebabkan kekurangan vitamin D, karenanya organ-organ tersebut mengubah vitamin D ke dalam untuk aktif. Terakhir, hyperparatiroid menunjang terjadinya kekurangan pembentukan calsium, dengan demikian osteomalasia menyebabkan kenaikan ekskresi fosfat dalam urine.

4.Manifestasi klinik

Umumnya gejala yang memperberat dari osteomalasia adalah nyeri tulang dan kelemahan. Sebagai akibat dari defisiensi kalsium, biasanya terdapat kelemahan otot, pasien kemudian nampak terhuyung-huyung atau cara berjalan loyo/lemah. Kemajuan penyakit, kaki terjadi bengkok (karena tinggi badan dan kerapuhan tulang), vertebra menjadi tertekan, pemendekan batang tubuh pasien dan kelainan bentuk thoraks (kifosis).

5.Evaluasi diagnostik

Pada foto x – ray umumnya nampak kekurangan mineral dari tulang sangat nyata. Berdasar dari vertebra mungkin menunjukkan fraktur kompressi dengan nyeri pada ujung vertebra. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan lambatnya rata-rata serum kalsium dan jumlah fosfor serta kurangnya kenaikan alkaline phosfat. Ekskresi urine calsium dan creatinin lambat.

Penatalaksanaan

Penyebab yang mendasari kelainan (kekurangan vitamin D, gagal ginjal kronik, atau renal tubular asidosis) ini mesti dikoreksi terlebih dahulu. Jika penyebabnya kekurangan vitamin D, maka dapat disuntikkan vitamin D 200.000 IU per minggu selama 4-6 minggu, yang kemudian dilanjutkan dengan 1.600 IU setiap hari atau 200.000 IU setiap 4-6 bulan. Jika terjadi kekurangan fosfat (hipofosfatemia), maka dapat diobati dengan mengonsumsi 1,25-dihydroxy vitamin D. Setealah terlaksana terapi medis yang baik, jika masih terdapat sisa kelainan tulang yang ada, dapat dilakukan tindakan osteotomi (pemotongan sebagian tulang) pada tulang yang masih menunjukkan kelainan.

Ricketsia (rakitis) dan Vitamin D

DEFINISI

vitamin d memiliki 2 bentuk:

  1. vitamin d2 (ergokalsiferol) ditemukan dalam ragi
  2. vitamin d3 (kolekalsiferol) yang terdapat dalam minyak hati ikan dan kuning telur.
    vitamin d3 juga dihasilkan dalam kulit ketika kulit terpapar sinar ultra violet (sinar matahari).

susu bisa diperkaya oleh berbagai bentuk vitamin d.

di dalam hati, vitamin d diubah kedalam bentuk sehingga bisa diangkut oleh darah.
di dalam ginjal, bentuk ini selanjutnya diubah untuk menghasilkan hormon vitamin d, yang fungsi utamanya adalah meningkatkan penyerapan kalsium dari usus dan mempermudah pembentukan tulang normal.

pada kekurangan vitamin d, kadar kalsium dan fosfat dalam darah menurun, menyebabkan penyakit tulang karena tidak terdapatnya kalsium dan fosfat yang cukup untuk mempertahankan kesehatan tulang.
keadaan ini disebut rakitis (pada anak -anak) dan osteomalacia (pada dewasa).

kekurangan vitamin d

kekurangan vitamin d ini dapat disebabkan oleh pemaparan sinar matahari yang tidak mencukupi maupun oleh sedikitnya vitamin d dalam makanan.

kekurangan vitamin d selama kehamilan dapat menyebabkan osteomalacia pada ibu hamil dan rakitis pada bayi yang akan dilahirkannya.
karena asi tidak mengandung vitamin d dalam jumlah yang besar, bayi yang mendapatkan asi bisa menderita rakitis, bahkan meskipun tinggal di daerah tropis jika bayi tidak mendapatkan sinar matahari yang cukup.

kekurangan vitamin d bisa terjadi pada orang yang lebih tua karena kulit mereka menghasilkan sedikit vitamin d saat terpapar sinar matahari.

beberapa bentuk rakitisyang jarang, merupakan akibat adanya gangguan metabolisme vitamin d dan penyakit ini diturunkan.

kejang otot (tetani) yang disebabkan oleh rendahnya kadar kalsium bisa merupakan pertanda awal terjadinya rakitis pada bayi.
bayi yang lebih besar mungkin akan terlambat untuk belajar duduk dan merangkak, dan penutupan ubun-ubun (fontanel) mengalami penundaan.

anak-anak usia 1- 4 tahun bisa memiliki kelainan lengkung tulang belakang, kaki o (bengkok ke dalam), kaki x (bengkok ke luar) dan terlambat berjalan.
anak-anak yang lebih tua atau remaja, akan merasakan nyeri bila berjalan.

tulang panggul yang mendatar pada remaja putri menyebabkan jalan lahir menjadi sempit.
pada orang dewasa kehilangan kalsium dari tulang, terutama tulang belakang, panggul dan tungkai, menyebabkan kelemahan dan bisa mengakibatkan terjadinya patah tulang.

diagnosa rakitis atau osteomalasia berdasarkan kepada:
– gejala-gejalanya
– gambaran tulang pada foto rontgen
– rendahnya kadar kalsium, fosfat dan vitamin d dalam darah.

rakitis dan osteomalasia dapat diobati dengan pemberian vitamin d per-oral (ditelan) sebanyak 5 kali dosis harian yang dianjurkan, selama 2-3 minggu.

bentuk-bentuk rakitis tertentu yang diturunkan, biasanya akan membaik bila diobati dengan hormon vitamin d.

kelebihan vitamin d

mengkonsumsi vitamin d sebanyak 10 kali dosis harian yang dianjurkan, selama beberapa bulan, bisa menyebabkan keracunan, yang mengakibatkan tingginya kadar kalsium dalam darah.

gejala pertama dari keracunan vitamin d adalah hilangnya nafsu makan, mual dan muntah, yang diikuti rasa haus yang luar biasa, meningkatnya frekuensi berkemih, kelemahan, gelisah dan tekanan darah tinggi.

kalsium bisa diendapkan di seluruh tubuh, terutama di ginjal, dimana bisa menyebabkan kerusakan menetap.
fungsi ginjal akan terganggu, menyebabkan protein dibuang dalam air kemih dan kadar urea dalam darah meningkat.

pengobatan terdiri dari menghentikan pemakaian vitamin d tambahan dan mengikuti diet rendah kalsium untuk mengurangi efek dari tingginya kadar kalsium dalam darah.

kortikosteroid dapat diberikan untuk mengurangi resiko terjadinya kerusakan jaringan.

amonium klorida diberikan untuk menjaga keasaman air kemih, sehingga mengurangi resiko terbentuknya batu kalsium.

Penyakit yang mirip ricketsia dan osteomalasia

Perlakuan salah dan penelantaran pada anak (child abuse & neglect)

Pada OI tipe ringan paling sulit dibedakan dengan kasus penelantaran anak. Usia fraktur tulang yang berbeda-beda pada neonatus dan anak harus dicurigai karena kasus penelantaran anak. Selain itu pada penelantaran anak juga terdapat manifestasi klinis non skeletal, misalnya perdarahan retina, hematoma organ visera, perdarahan intrakranial, pankreatitis dan trauma limpa. Tipe fraktur pada penelantaran anak biasanya adalah fraktur sudut metafiseal yang jarang ditemukan pada OI. Densitas mineral tulang pada penelantaran anak juga normal, sedangkan pada OI rendah.

Osteoporosis juvenil idiopati (OJI)

Keadaan ini ditemukan pada anak yang lebih tua, terutama antara 8 – 11 tahun, yang mengalami fraktur dan tanda osteoporosis tanpa didasari penyakit lainnya. Gejala biasanya nyeri tulang belakang, paha, kaki, dan kesulitan berjalan. Fraktur khasnya berupa fraktur metafiseal, meski dapat juga terjadi pada tulang panjang. Sering terjadi fraktur vertebra yang menyebabkan deformitas dan perawakan pendek ringan. Tulang tengkorak dan wajah normal. OJI akan membaik spontan dalam 3-5 tahun, namun deformitas vertebra dan gangguan fungsi dapat menetap. Jika didapat riwayat keluarga dengan keluhan yang sama maka harus dipikirkan suatu OI tipe ringan.

Achondroplasia

Merupakan penyakit yang diturunkan secara autosomal dominan akibat mutasi pada gen FGFR3. Gen ini bertanggung jawab pada pembentukan protein yang berperan dalam pertumbuhan, perkembangan dan pemeliharaan tulang (osifikasi) dan jaringan otak. Klinis didapat sejak lahir berupa perawakan pendek, termasuk tulang belakang, lengan dan tungkai terutama lengan dan tungkai atas, pergerakan siku terbatas, makrosefali dengan dahi yang menonjol. Kejadian fraktur berulang tak pernah terjadi.

Osteogenesis Imperfecta

Osteogenesis imperfecta (OI) atau brittle bone disease adalah kelainan pembentukan jaringan ikat yang umumnya ditandai dengan tulang mudah patah, kelainan pada ligamen, kulit, sklera, gigi, ataupun tuli. Osteogenesis imperfecta mempunyai ciri khas rapuhnya skletal dalam berbagai derajat. Fraktur dan deformitas tulang terjadi walau dengan trauma ringan.

OSTEOPENIA AKIBAT GLUtKOKORTIKOID

Hilangnya massa tulang akibat glukortikoid merupakan keadaan lain penyebab kecepatan resorpsi tulang lebih besar dari pembentukan tulang. Pada keadaan ini mekanisme utamanya ialah supresi pembentukan tulang dan peningkatan resorpsi tulang. Faktor risiko terjadinya osteoporosis akibat glukokortikoid meliputi faktor sex, umur, ras, habitus tubuh, dosis glukokortikoid, lama pengobatan, obat tambahan yang diberikan bersama, tingkat aktifitas fisik, status nutrisi (khususnya asupan vitamin D dan kalsium) dan seringnya terpapar sinar matahari. Diagnosis dapat ditegakkan dengan cara sederhana dan murah. Dokter dapat mencurigai keadaan ini pada pasien yang mendapat terapi glukokortikoid harian atau yang selang-seling (alternate); bila pada pemeriksaan radiologik vertebra menunjukkan adanya osteopenia maka penderita berisiko tinggi mengalami fraktur. Secara praktis diagnosis osteopenia akibat glukokortikoid dapat dibuat pada setiap penderita dalam terapi glukortikoid berbulan-bulan, yang pada gambaran radiologik menunjukkan massa tulangnya lebih rendah dibandingkan dengan massa tulang individu yang setara dalam umur, jenis kelamin dan ras.

Pemeriksaan sederhana lainnya dapat dilakukan untuk membedakan dengan keadaan lain seperti hiperparatiroidi, hipertiroidi, osteomalasia dan keganasan. Kadar kalsium dan fosfat serum biasanya normal, fosfatase alkali dapat meningkat bila baru terjadi fraktur.

Hipertiroidisme

Penyakit tulang pada hipertiroidisme ialah osteoporosis high turnover. Mekanismenya diduga akibat stimulasi langsung resorpsi tulang akibat kadar hormon tiroid yang tinggi dalam darah. Pasien mengeluh nyeri tulang sampai fraktur di samping gejala hipertiroidism Iainnya. Gambaran radiologik menunjukkan ostopenia difus atau garis-garis abnormal pada tulang kortikal. Gambaran biokimia berupa peningkatan ringan kadar kalsium serum, serta peningkatan kadar alkali fosfatase serum.

Osteitis Fibrosa

Osteitis fibrosa adalah diagnosis histopatologik berdasarkan ditemukannya peningkatan jumlah osteoklast disertai resorpsi tulang yang diganti dengan jaringan ikat. Dasar kelainan ini ialah

meningkatnya sekresi hormon paratiroid, baik sebagai proses primer maupun sekunder terhadap stimulus hipokalsemi berkepanjangan, misalnya pada malabsorpsi kalsium. Hiperparatiroidism primer gejala kliniknya ialah osteopenia generalisata disertai dengan fraktur kompresi vertebra atau tulang panjang; gejala lain ialah kelemahan, mudah lelah, berat badan menurun, nyeri otot dan kelemahan otot proksimal, artralgia, kaku pagi, pseudogout, nyeri epigastrik dan kolik ginjal. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. Pemeriksaan radiologik menunjukkan resorpsi tulang subperiosteal terutama di falang. Sering penyakit ini secara tidak sengaja terdiagnosis pada individu hiperkalsemia asimptomatik. Diagnosis pasti ditegakkan dengan meningkatnya kadar PTH dan kalsium serum. Kadar alkali fosfatase meningkat. Ekskresi kalsium dalam urin sedikit meningkat karena kalsium yang difiltrasi ginjal meningkat.

Kekurangan kalsium pada anak.

Rendahnya asupan kalsium anak, umum nya disebabkan oleh pola makan yang tidak sehat. Pola makan yang serba instan, ikut men jadi faktor tingginya risiko tulang tumbuh menjadi tidak normal. Karena makanan-makanan tersebut cenderung tidak mencukupi kebutuhan kalsium dalam tubuh. Bila hal ini terus terjadi, pertumbuhan tulang anak men jadi lambat dan cenderung terhambat, atau bahkan anak dapat terkena osteomalasia.
Anak yang sudah terkena osteomalasia berakibat rapuh serta lunaknya tulang, sehingga mudah patah walau terbentur benda ringan. Untuk mencegah osteomalasia pada anak, pilihannya memang cuma memenuhi kebutuhan kalsium secara benar, agar anak mempunyai kalsium yang cukup bagi pertumbuhan tulangnya.

Beberapa tanda dan gejala yang perlu diwaspadai oleh seorang dokter akan kemungkinan adanya penyakit tulang osteopenik ialah patah tulang akibat trauma ringan. Bila tidak ada

trauma, gejala yang perlu diperhatikan ialah: tubuh makin pendek, kifosis dorsal bertambah dan nyeri tulang. Beberapa penderita osteomalasia dan hiperparatiroidi mengeluh gangguan otot, seperti kaku dan lemah. Sejumlah penderita dicurigai menderita

osteopenia dan hasil pemeriksaan radiologik untuk alasan lain. Dalam tabel 1 dapat dilihat diagnosis banding osteopenia pada orang dewasa. Gangguan tersebut meliputi osteoporosis, osteopenia akibat glukokortikoid, osteomalasia, osteitis fibrosa

dan penyakit lainnya seperti hiperparatiroidism, keganasan yang melibatkan tulang dan osteogenesis imperfecta tarda. Diperlukan evaluasi lengkap untuk menentukan dan men-

can penyebab dari osteopenia; yang meliputi riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologik rutin tulang yang terserang, pengukuran massa tulang dan beberapa pemeriksaan laboratorik yang meliputi kadar serum (puasa) kalsium (Ca),

fosfat (PO4)dan fosfatase alkali.Dianjurkan pula untuk melakukan pemeriksaan fungsi (rutin) tiroid, hati dan ginjal. Pengukuran ekskresi kalsium urin 24 jam berguna untuk menentukan penderita malabsorpsi kalsium (total eskresi 24 jam kurang dari 100 mg) serta untuk penderita yang jumlah ekskresi kalsium sangat tinggi (lebih dari 250 mg/24 jam) yang mungkin berbahaya bila diberi suplemen kalsium atau vit. D/metabolitnya.

Bila dari hasil klinis, darah dan urin diduga adanya hiperparatiroid maka perlu diperiksa kadar hormon paratiroid (PTH). Bila ada dugaan ke arah malabsorpsi maka perlu diperiksa kadar 25-OH D. Bila diagnosis osteopenia telah ditegakkan maka sebagai

langkah awal untuk menentukan penyebab, diperiksa kadar serum (puasa) Ca, PO4

normal sedangkan alkali fosfatase sangat meningkat, sedangkan pada low turnover osteoporosis dan akibat glukokortikoid kadar ketiganya normal. Pada osteomalasia akibat

defisiensi vitamin D, maka kadar Ca turun, P turun dan alkali fosfatase sedikit meningkat, sedangkan bila akibat deplesi fosfat maka Ca normal, P turun dan alkali fosfatase sedikit meningkat.

Sumber :

Dokteranakunsri.detikblog.com

http://www.klikdokter.com

http://www.kalbe.com

Brunnner and Suddarth, Textbook of Medical Surgical Nursing, Eight Edition.

About these ads